间介中胚层与尿生殖嵴
肾和输尿管的发生，首先需要放在胚体的空间关系中理解。胚胎早期，间介中胚层位于轴旁中胚层与侧中胚层之间。其颈部呈节段性分布，形成生肾节；较尾侧部分形成纵行的生肾索。
生肾索继续增生，从胚体后壁向胚内体腔隆起，在中轴两侧形成一对尿生殖嵴。随后，纵沟将其分为外侧较粗长的中肾嵴与内侧较细短的生殖嵴。泌尿系统与生殖系统在发生上的密切关系，可由这一相邻的原基位置理解。
学习顺序可由间介中胚层的所在位置，进入生肾索和尿生殖嵴，再观察肾的各阶段发育。这里描述的是发生区域及其分化关系；膀胱、尿道以及器官内不同组织成分的来源，还需结合各自的发生过程分别理解。
前肾、中肾与后肾
人胚发育中依次出现前肾、中肾和后肾。前肾在人类没有泌尿功能，随后退化；中肾可有短暂功能，大部分结构也会退化。最终形成永久肾的是后肾。因此，这三个名称描述的是不同的发生阶段，不能当作成人肾脏的三个解剖区域。
肾和输尿管的发生与间介中胚层密切相关，但整个泌尿系统并非都由同一个芽长成。理解成人的尿路结构与血尿定位，需要同时看到肾单位、集合系统和下尿路各自的发生过程。
输尿管芽与生后肾组织的相互诱导
永久肾的建立依赖两部分组织的相互作用：中肾管发出的输尿管芽，以及周围的生后肾间充质。输尿管芽长入生后肾组织后，发生分支，同时诱导周围细胞形成肾单位；周围组织也支持输尿管芽继续生长和分支。集合系统与肾单位在这一相互诱导过程中协调发育，随后建立连续通路。
输尿管芽主干形成输尿管，分支形成肾盂、肾盏和集合管系统。生后肾组织则形成肾单位的上皮部分，包括肾小囊上皮以及近端小管、髓袢和远端小管等。血管进入发育中的肾小体，与这些上皮结构共同建立滤过装置，不能把毛细血管也简单说成输尿管芽的分支。
这一区别也解释了为何集合管虽然位于肾内、参与最终尿液的调节，其发生来源仍不同于肾单位上皮。两者在功能上的衔接可见肾单位与尿液形成。
肾单位与集合系统的建立
被诱导的细胞团形成肾小泡，随后演变为弯曲的小管。一端形成包绕毛细血管球的囊状结构，另一端与集合系统相通，其余部分延长和分化，形成各段肾小管。
成熟后的连续通路因而需要上皮分化、管道连接和血管建立共同完成。理解先天性异常时，应分别辨认这些环节；不同疾病可以涉及不同的发育机制，具体病因还需结合相应证据。
胎肾产尿与羊水
后肾建立肾单位与集合系统的连续通路后，逐渐开始产尿。教材将这一功能出现的时间概括为胚胎发育约第12周；这是发育时序的近似描述，阅读时还需注意胚胎龄与临床孕周的计时口径。
胎肾产生的尿液经尿路排入羊膜腔，在后续胎儿期成为羊水的重要来源。由此，肾的发生不仅涉及器官形态，也涉及尿液形成和排出通路的功能衔接。学习肾单位与尿液形成时，可将成人肾的功能分段与这里的发育过程联系起来。
胎肾开始产尿，并不等于其滤过与小管调节能力已经达到成人水平。羊水情况与泌尿系统发育存在联系，但羊水异常的原因需要综合评估，单凭羊水量尚不能确定某一种肾脏或尿路畸形。
肾的上升与旋转
后肾最初位于较低的盆腔区域。随着胚体生长及相对位置改变，肾逐渐到达腰部，同时肾门由较朝前的方向转向内侧。所谓上升，描述的是发育过程中的位置变化，不是出生后肾脏沿输尿管主动移动。
如果位置变化或旋转过程异常，可以形成异位或旋转异常；若两侧肾组织发生融合，还会改变上升过程和最终形态，详见肾位置与融合异常。输尿管芽的数量或早期分支方式改变，则可能形成肾与尿路重复畸形。这些是不同层面的异常，不应混为一个概念。
膀胱与尿道的发生
尿生殖窦的分段与衍生结构
尿直肠隔将泄殖腔分隔为背侧的原始直肠与腹侧的尿生殖窦。膀胱和尿道主要由尿生殖窦相关部分发育而来，不同分段的去向并不相同：
- 上段较大，主要形成膀胱。
- 中段保持管状，形成男性尿道前列腺部、膜部，以及女性尿道的大部分。
- 下段在男性形成尿道海绵体部，在女性形成阴道前庭。
因此，不能把尿生殖窦的所有分段都理解为成人膀胱，也不能把女性阴道前庭与尿道混为同一结构。男性尿道各部的成人位置关系见前列腺与男性尿道。
这里的器官来源是发生过程的概括，并不意味着其全部上皮、肌肉、结缔组织和血管都由同一细胞群产生。成人器官的功能需要多种组织共同完成。
输尿管开口的形成
输尿管最初经中肾管与泄殖腔相通，并不是一开始就直接开口于独立的膀胱。随着膀胱发育，输尿管开口以下的一段中肾管并入膀胱区域，使输尿管与中肾管的开口分离，输尿管由此获得独立开口。
这一过程描述的是发育期管道连接关系的重塑。输尿管虽然最终开口于膀胱，其本身仍来自输尿管芽，不能由最终连接的位置反推二者具有相同的发生来源。
脐尿管闭锁与残留异常
发育中的膀胱顶部与脐部之间由脐尿管相连。正常情况下，这一通道闭锁，其遗迹形成脐中韧带，不再作为排尿通路。
脐尿管持续开放、使膀胱与脐部相通时，可形成脐尿瘘，出生后可出现尿液从脐部溢出。若仅中段未闭锁并发生扩张，则可形成脐尿管囊肿。两者的区别在于残留通道的范围和是否保持与脐部、膀胱的贯通，不能把脐尿管囊肿也理解为必然存在脐部漏尿。
肾缺如
肾缺如是发育过程中肾脏未能形成的结构异常。输尿管芽未形成或早期退化，使生后肾组织缺少正常诱导，是理解这一异常的重要发生学机制。它与肾脏已形成但位置异常、或重复集合系统的情况不同。
单侧肾缺如可没有明显临床症状。常见肾区未显示肾脏时，应先通过适当影像确认其他部位是否存在肾组织，注意甄别异位肾等情况，避免把位置异常当作数目缺失。
肾脏数目与整体滤过功能是两类信息：影像用于确认结构及所在位置，肾小球滤过率等指标帮助评价功能。即使整体功能指标尚好，也需要依据实际结构理解尿液引流及后续病变的影响。
膀胱与尿道的先天性结构异常
膀胱外翻
膀胱外翻涉及下腹壁和膀胱前壁的发育缺陷，典型完全型表现为膀胱黏膜向体表暴露。它与正常膀胱充盈后向上扩展不同，也不是出生后外伤造成的膀胱破裂。从发生学上，需要关注膀胱腹侧与腹壁之间组织形成的异常，不能只按脐尿管未闭理解。
外露黏膜可发生出血、溃烂等改变，并可伴尿液储存、控尿及上尿路感染或积水问题。男性患者可同时存在尿道上裂。评估既要辨认可见的结构缺陷，也要了解尿液引流、控尿和肾功能，不能只看外观决定全部受累范围。
尿道上裂与尿道下裂
男性尿道上裂的尿道开口位于阴茎背侧，可伴阴茎向背侧弯曲；严重者可合并膀胱外翻及腹壁缺陷。尿道下裂则表现为尿道外口位于正常位置近端的腹侧异常部位，可伴阴茎下弯和腹侧包皮缺乏。两者是不同的结构异常，不能只凭“开口不在末端”混为一类。
尿道下裂与尿道腹侧形成、闭合过程异常有关。其开口位置和弯曲程度存在差异，不能用一种外观概括所有病例，也不宜仅根据名称推断排尿功能或远期结局。本页不展开其遗传病因或重建术式。
尿道外口的位置异常与输尿管异位开口发生在不同管道：前者涉及膀胱之后的排出通道，后者涉及肾与膀胱之间的引流通道。二者都可能影响排尿表现，但需要先辨认究竟是哪一条管道、哪一个开口异常，再解释其功能后果。
先天性异常的临床意义
先天性异常可以表现为数目、位置、形态、分支或开口改变，有些长期没有症状。其临床意义需要结合实际功能、尿液引流及是否伴尿路梗阻、尿路感染等问题判断。发育机制帮助解释结构为何如此，却不能单凭名称决定严重程度或处理方式。